Incomum ouvirmos falar desta síndrome, porém ela trata-se de uma deformidade craniana, alterações faciais e exoftalmia (protuberância ocular). Sindrome de Crouzon ou Disostose - Também conhecida como disostose de crânio-facial, a síndrome de Crouzon é uma doença rara, caracterizada por uma mutação genética, que causa má formação óssea e afeta o desenvolvimento do crânio na região da face. O nome da sindrome de Crouzon é uma referência a um famoso médico francês chamado Louis Eduard Octave Crouzon, por causa de seus importantes estudos e descobertas na área da neurologia.

Esta síndrome traz deformidade craniana e facial, além de expor o globo ocular a uma situação anormal, levando-o a ficar extremamente fora da posição normal. Todas estas características trazem consigo uma grande dificuldade no desenvolvimento neuropsicomotor dos indivíduos portadores desta síndrome.

Tratamento Sindrome de Crouzon

Já existem cirurgias que trazem grande ajuda no tratamento da sindrome de Crouzone melhoria da qualidade de vida dos pacientes. Porém, ainda é algo de pouco acesso e pouca divulgação.
Estudos recentes mostram que crianças portadoras desta síndrome, possuem quociente intelectual (QI) médio de 84, o que nos traz evidências de que estes pacientes tem seu desenvolvimento intelectual seriamente afetado.
Outro aspecto bastante evidenciado, é a questão do preconceito que cerca nossa sociedade com relação a indivíduos portadores da Síndrome de Crouzon, assim como também acontece com qualquer outro tipo de “deficiência” física e/ou mental.
Infelizmente, vivemos em um mundo em que as pessoas são julgadas por suas características físicas, e não por sua personalidade ou caráter.

Acontece um retardamento no desenvolvimento neuropsicomotor. O que acontece é a mutação do gene que fica responsável pela codificação dos receptores do fator de crescimento tipo 2 (fibroblástico), são também conhecidas como craniossinostoses sindrômicas, que nada mais é do que o fechamento precoce das suturas cranianas. Ocorre uma má oclusão dentária e um leve retardo mental pode estar presente nestes pacientes. Com uma ressonância magnética, encontram-se alterações conformacional do corpo. Também encontra-se a fenda do palato mole, sem contar a oclusão dentária que é totalmente prejudicada.

Como Agir Com Quem Tem Essa Síndrome?

O ambiente e os estímulos que as crianças portadoras desta síndrome podem ter um papel fundamental para o desenvolvimento. O desenvolvimento morfológico também pode apresentar diferentes tipos de alterações como malformações nos ventrículos. Ter qualidade de vida é objetivo das abordagens terapêuticas que luta para os pacientes e suas respectivas famílias alcançarem.

Existem indícios que estas mutações podem estar relacionadas com a idade paterna avançada.

A incidência de hipertensão craniana (HIC) ocorre insidiosamente. Os fatores associados às anomalias ósseas da base do crânio ocasionam em uma mudança em toda a hemodinâmica cerebral, o que repercute em um prejuízo para a circulação do encéfalo e na oxigenação do cérebro. Esse prejuízo causa déficit de atenção, dificuldade de aprendizado e alteração no comportamento. É necessária uma cirurgia precoce para evitar os efeitos deletérios da hipertensão craniana no desenvolvimento do cérebro. Pacientes que tratam com antecedência suas deformidades craniofaciais sofrem menos trauma psicológico com relação a família e a toda sociedade, pois consegue com a cirurgia uma remodelação craniana.

A Idade

É um importante fator a ser associado com o desenvolvimento mental, resultando na qualidade de vida. A condição econômica da família e o nível de instrução dos pais também são fatores que fazem diferença no desenvolvimento dos pacientes com a síndrome de crouzon. A aparência física com deformidades faz com que o portador sofra alguns preconceitos. Crianças com síndromes apresentam maior nível de ansiedade, são introvertidas e baixa auto-estima, os pais desses pacientes sofrem com isso. As crianças que tem a oportunidade de passar pela cirurgia apresentam uma considerável melhora na ansiedade, existem mudanças positivas com relação a inibição e ao comportamento hiperativo